Case of the Month #56 The Protein Puzzle: A Case of Progressive Multi-Organ Dysfunction

Treatment depends on the type of amyloidosis:

AL amyloidosis

• Reducing production of light chains by targeting plasma cells
• Regimens     include:     CyBorD                      (cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone)
• Daratumumab-based regimens
• Autologous    stem    cell    transplantation    in                      selected patients
• Novel agents: venetoclax, isatuximab, IMiDs

ATTR amyloidosis

• TTR stabilizers: tafamidis, diflunisal
• TTR silencers: patisiran (RNAi), inotersen (antisense oligonucleotide)
• Doxycycline for fibril disruption (investigational)
• Liver transplantation (for hereditary variants)

Supportive therapy

• Careful heart failure management
• Anticoagulation for atrial arrhythmias (high stroke risk)
• Prophylactic pacing for conduction disease
• Dialysis for end-stage renal disease